Síndrome de Guillain-Barré associada a pancreatite aguda: relato de caso / Guillain-Barré syndrome associated with acute pancreatitis: case report

Relatamos um caso clínico de síndrome de Guillain-Barré associada a pancreatite aguda, e realizamos revisão na literatura sobre complicações clínicas relacionadas à síndrome de Guillain-Barré. Sugerimos estarem os eventos clínicos relacionados imunologicamente.

Síndrome de Guillain-Barré: revisión de aspectos clínicos y etiopatogénicos a propósito de un caso clínico / Guilleain-Barreïs syndrome: review of clinical and etiopathogenical aspects in relation to a clinical case

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad poco frecuente en la cual el sistema nervioso periférico es infiltrado con linfocitos y macrófagos y la mielina es destruida. Su característica principal, secundaria al enlentecimiento de velocidad de conducción nerviosa, es el déficit motor. Más de la mitad de los casos ocurren en relación con una enfermedad infecciosa previa. Hay evidencias que sugieren que la patogenia involucra una reacción autoinmune de tejido nervioso periférico gatillada por la infección. El conocimiento de la patogenia es la base sobre la que se sustentan los procedimientos terapéuticos útiles como la plasmaféresis y el uso de inmunoglobulina endovenosa, cuya eficacia depende de la precocidad de su aplicación. Se comunica un caso clínico de síndrome de Guillain-Barré común a propósito del cual se revisan aspectos clínicos, etiopatogénicos y terapéuticos. La importancia del conocimiento de la génesis del daño no sólo tiene importancia teórica, sino también ha servido de base en la búsqueda e instauración de procedimientos terapéuticos específicos, además de los sintomáticos actualmente utilizados. Es el caso de la instauración de la plasmaféresis y de la administración de inmunoglobulina endovenosa en altas dosis como elementos útiles en la actualidad

Síndrome de Guillain-Barré com flutuaçöes relacionadas ao tratamento com imunoglobulina humana endovenosa (curso trifásico): relato de caso / Fluctuations in Guillian-Barré syndrome related with intravenous human immunoglobulin (trifasic course): case report

Os autores apresentam um caso de síndrome de Guillain-Barré (SGB), com tetraplegia e ventilaçao mecânica, que foi tratado com imunoglobulina humana endovenosa (IgEV), 2g/Kg, apresentando melhora clínica inicial, tendo piorado na segunda semana. Foi realizada uma segunda sessao de IgEV, também com melhora inicial, seguida de piora aos 65 dias de doença. Uma terceira etapa de IgEV foi realizada, sendo a melhora definitiva e sem outros episódios após 3 anos de seguimento. Os autores revisam a literatura sobre flutuaçoes relacionadas ao tratamento. Concluem que na SGB é importante uma observaçao clínica rigorosa nas primeiras semanas após tratamento com IgEV e que seriam necessários estudos para elaborar protocolos alternativos de prevençao nesses casos.

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Estudo de 18 pacientes / Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Study of 18 cases

Neste estudo prospectivo analisamos as características clínicas, evoluçäo e resposta terapêutica de 18 pacientes com a forma idiopática de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, que foram acompanhados por período que variou de 4 a 127 meses. O sexo masculino predominou sobre o feminino (1,25:1) e a idade de início dos sintomas variou de 6 a 85 anos. Observamos a preponderância da forma de evoluçäo progressiva (61,1 por cento) sobre a forma recidivante (38,9 por cento), bem como a baixa ocorrência de fatores predisponentes (16,7 por cento). Todos os pacientes apresentavam comprometimento sensitivo e motor, associado a hipo ou arreflexia, enquanto apenas três (16,7 por cento) apresentavam comprometimento de nervos cranianos. No exame do líquor, as taxas de proteínas estavam elevadas em 88,9 por cento dos pacientes, com média de 203,4 mg/dl. A eletroneuromiografia mostrou alteraçöes desmielinizantes em todos os pacientes, associadas a alteraçöes axonais em 94,4 por cento deles. Em todos os sete pacientes submetidos a biopsia de nervo sural encontramos alteraçöes compatíveis com desmielinizaçäo/remielinizaçäo. A análise com imunofluorescência, realizada em três pacientes foi normal em um e evidenciou depósito de anticorpos anti-CD3 em dois e anti-HLA-Dr em um. Optamos pela prednisona como tratamento inicial em todos os pacientes, sendo mantida posteriormente em doses reduzidas e em dias alternados em 72,2 por cento deles. Dois pacientes (11,1 por cento) estäo assintomáticos mesmo após retirada total da medicaçäo e introduzimos azatioprina, associada ou näo ao corticóide, nos quatro pacientes com má resposta à prednisona. Até a última avaliaçäo, 16 pacientes (88,9 por cento) evoluíram com melhora funcional.

Avanços no conhecimento da síndrome de Guillain-Barré / Advances in Guillain-Barré syndrome knowledge

A incidência da síndrome de Guillain-Barré (SGB) parece ser mais alta do que o anteriormente suposto. Human immunodeficiency virus (HIV) e Campylobacter jejuni (C. jejuni) devem ser considerados entre os agentes infecciosos precursores. O mesmo não acontece com a Borrelia burgdorferi. Parece haver correlação entre a SGB "axonal" ("a"), infecção pelo C. jejuni e anticorpos anti-GM1. Outros agentes precursores têm sido referidos. Os achados anátomo-patológicos na SGB "a"são revisados. As alterações sensitivas são freqüentemente subestimadas. O subtrato imunológico necessita ser melhor conhecido, mas a plasmaférese e a imunoglobulina endovenosa humana são eficazes no tratamento da síndrome

Outcomes in the Guillain Barre syndrome: the role of steroids.

Guillain-Barre Syndrome (GBS) is one of the commonest demyelinating diseases of the peripheral nervous system. This retrospective cohort study reports the outcomes of 97 patients in a large teaching hospital in South India. Fifty patients were treated with steroids and 47 had no steroids. Twenty one of the 41 evaluable patients in the steroid group had functional improvement at discharge as compared to 20 of 42 evaluable patients in the non-steroid group. Six patients in each group had worsening of their weakness. Steroids did not show any significant beneficial effect in either improving the disability scores at discharge (steroid-0.42 vs. non-steroid-0.29) or in reducing the duration of ICU stay (4 vs. 8 median days). A higher proportion of patients on steroids developed complications (p = 0.02). The median duration of hospital stay was 16 days in the steroid group as opposed to 14 days in the group not treated with steroids. The mortality was 6 in the steroid treated group and 5 in the non-steroid group. Steroids have no significant benefit on the outcome of GBS.

Do corticosteroids influence the disease course or mortality in Guillain-Barre' syndrome?

Forty-six patients of Guillain-Barre' Syndrome were randomized to receive either prednisolone (40 mg daily for 2 weeks and then tapered off) or placebo. The patients were followed up for 6 months and were assessed on an objective scale of disability. The improvement in mean disability grade was significantly better at 2 weeks and 4 weeks in the placebo group as compared to those who received corticosteroids. The difference persisted at 24 weeks, but was statistically insignificant. A greater proportion of patients in the placebo group had improved by at least 1 disability grade at all points of time. The group of patients treated with steroids took twice as long to improve by 1 disability grade as compared to those in the placebo group. At 6 months, 41.7% of the patients in the steroid group had recovered almost completely (good outcome) as compared to 54.5% of the patients is the placebo group. Corticosteroids, therefore, do not appear to benefit GBS patients, and may in fact, delay the recovery from acute illness.

Compromiso del sistema nervioso periférico en la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana / Peripheral nervous system involvement in human immunodeficiency virus infection

El compromiso del SNP en la infección por el VIH/SIDA es frecuente, apareciendo como vulnerables prácticamente todas sus estructuras conformantes. Existen entidades clínicas bien caracterizadas desde el punto de vista clínico, neurofisiológico y patológico. Las diferentes neuropatías asociadas a VIH/SIDA tienden a expresarse preferentemente en determinados períodos de la infección; la polineuropatía desmielinizante inflamatoria suele ser precoz, pudiendo ser la primera manifestación de infección. La expresión de la polineuropatía simétrica distal, la neuropatía más frecuente, aumenta en la medida que la infección progresa. La polirradiculoneuritis progresiva y la mononeuritis múltiple son más frecuentes en el período avanzado de la infección. En un mismo paciente pueden estar presente simultanéamente o en forma desfasada más de una entidad en particular, así como coexistir con compromisos primarios y secundarios del SNC. El objetivo de esta presentación es revisar el espectro de las alteraciones neuromusculares relacionadas a la infección por VIH incluyendo neuropatías y miopatías para facilitar y propiciar su inclusión en los algoritmos de diagnóstico diferencial clínico de los compromisos neuromusculares en general

Síndrome de Guillain-Barré. Experiencia en la Fundación Santa Fe de Bogotá

Se presenta el comportamiento clínico de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré hospitalizados durante los años 1983 a 1991. Se observó el antecedente de un proceso infeccioso reciente en 14 casos (56 por ciento). Todos los pacientes presentaron debilidad de por lo menos dos extremidades y compromiso de pares craneanos en 12 casos (48 por ciento), de los cuales se afectó con mayor frecuencia el VII par (44 por ciento). El estudio electrofisiológico mostró una sensibilidad de 89 por ciento. El promedio de estancia hospitalaria fue de 29 días. El 24 por ciento requirió ventilación mecámica y la mortalidad fue de 8 por ciento. Se observó recuperación hasta llevar una vida independiente en 92 por ciento de los casos.

Inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento de las polineuropatías agudas desmielinizantes / Intravenous immunoglobulin in the treatment of acute demyelinating polineuropathy

El manejo de las polineuropatías agudas desmielinizantes está aún en discusión, especialmente el síndrome de Guillain-Barré. El empleo de inmunoglobulina con molécula intacta por vía endovenosa y los efectos benéficos observados en coincidencia con su uso, se ilustran en tres pacientes varones de 10 años 6 meses, 11 años 3 meses y 12 años 10 meses, respectivamente, todos ellos severamente afectados -los dos primeros con compromiso de los músculos respiratorios-, que fueron tratados con dosis altas, de 300 a 400 mg x kg x día durante cuatro días, con rápida recuperación clínica, manifestada por apoyo ventilatorio de corta duración en los casos que lo requirieron y reinicio de la marcha espontánea en menos de 15 días después del tratamiento

Aciclovir em síndrome de Guillain-Barré pós-varicela-zoster: relato de um caso / Aciclovir in a patient with Guillain-Barré syndrome after varicella-zoster: a case report

Os autores relatam o efeito terapêutico do aciclovir em pacientes com síndrome de Guillan-Barré pós-varicela-zoster, indicando fontes bibliográficas e salientando a raridade de ocorrência em casos semelhantes

O uso de corticosteróides na síndrome de Guillain-Barré: estudo de 51 casos / The use of corticosteroids in Guillain-Barré syndrome: study of 51 cases

Faz-se um estudo retrospectivo de 51 pacientes com síndrome de Guillain-Barré, internados no Hospital de Base do Distrito Federal de 1974 a 1984. Dezoito desses doentes foram tratados com corticosteróides (prednisoma ou dexametasona) e os outros 33 näo receberam esse tipo de medicaçäo. A evoluçäo clínica (grau de recuperaçäo, seqüelas, complicaçöes, causa mortis) e o tempo de internaçäo säo comparados nesses dois grupos. Conclui-se que a corticoterapia näo alterou de modo significativo a evoluçäo da doença. Além disso, os dois únicos casos de recidivas ocorreram em pacientes tratados com corticosteróides

Polirradiculoneurites inflamatórias / Inflammatory polyradiculoneuritis

Foram estudados retrospectivamente 71 casos de polirradiculoneurites inflamatórias primitivas divididas em dois grupos: grupo I, 48 casos de polirradiculoneurite tipo Guillain-Barré e grupo II, 23 casos de polirradiculoneurite atípica, fora dos limites da conceituaçäo clássica de Guillain-Barré, sem dissociaçäo albumino-citológica (com hipercitose ou com líquido cefalorraquino normal) e/ou com sinais de comprometimento do sistema nervoso central. O material estudado corresponde ao decênio julho 74/junho 84. O estudo demonstrou que tanto as polirradiculoneurites tipo Guillain-Barré como as polirradiculoneurites atípicas tiveram um bom prognóstico em mais de 70% dos casos, näo havendo correlaçäo direta entre a intensidade das alteraçöes liquóricas e a evoluçäo clínica; o emprego da corticoidoterapia näo mostrou-se claramente efetivo na evoluçäo dos casos estudados nesta série

Tratamiento de la poliradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA) con megadosis de metilprednisolona: estudio prospectivo / Treatment of acute demilietaning inflammatory polyradiculoneuritis with megadosis of methylprednisolone

Se presentan 20 pacientes con cuadro clínico menor de 72 horas de poliradiculoneuritis aguda a quienes se realizaron estudios de electrofisiología, perfil inmune y biopsia de nervio sural con microscopía electrónica e inmunofluorescencia directa y diagnóstico definitivo de poliradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA) o síndrome de Guillain-Barré-Strohl (SGBS). Diez de éstos fueron tratados con megadosis de metilprednisolona (1.5 gramos en 24 horas por 5 días) por vía intravenosa y los restantes únicamente recibieron medidas de apoyo. No se observó diferencia significativa de rehabilitación fue mejor en el grupo que recibió esteroides con el mismo período de seguimiento